Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить

Симптомы и причины возникновения миастенического синдрома целиком зависят от природы заболевания.

Миастения Ламберта-Итона является аутоиммунной патологией. Способствовать агрессии иммунной системы могут инфекции, онкологические образования и генетические нарушения.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечитьМиастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

  • мужчины болеют в два раза чаще;
  • патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Причины возникновения

Примерно в 50-60% случаев миастенический синдром связан с основным заболеванием — мелкоклеточным раком легких.

Организм ошибочно атакует нервные окончания, потому что раковые клетки обладают схожими белками. Однако почти в 40-50% случаев причины патологии неясны.

Отсюда различают две формы болезни:

  1. Одна связана с курением, которое способствует онкологическому заболеванию легких. Обычно наступает в возрасте после 55 лет и провоцируется случайным нападением иммунитета на клетки. Успешное лечение рака позволяет спасти человека от миастении.
  2. Вторая форма рубцов не связана с раком, но имеет генетический компонент, связанный с аутоиммунной болезнью. Заболевание диагностируют у людей до 35 лет.

Обе формы вызваны аутоиммунным поражением кальциевых каналов, что приводит к их утрате и мышечной слабости.

При мелкоклеточном раке миастенический синдром появляется в 50% случаев на протяжении четырех лет.

Группа риска

Курение и пожилой возраст – основные факторы риска. Однако только половина пациентов имеет долгий стаж курения.

Важно. Если у мужчины, который курит давно, после 50 лет выявлен рак легкого, то с высокой вероятностью наступит миастения.

Генетический компонент, связанный с аутоиммунной реакцией, до сих пор не изучен. Почти 90% пациентов с миастенией имеют антитела к каналам кальция, расположенным на пресинаптической мембране моторного нейрона. Именно эти отростки управляют сокращением мышечного волокна.

Серо-отрицательные пациенты, не имеющие антител в крови, скорее всего, имеют аутоиммунную реакцию к другим белкам. Присутствие антител к кальциевым каналам не гарантирует появления признаков миастении. Возможно, из-за их низкого уровня.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечитьСлабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

  • сухость во рту;
  • импотенция у мужчин;
  • постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Лечение

Существует несколько препаратов для уменьшения симптомов болезни: Гуадинин, Аминопиридины, блокаторы ацетилхолинэстеразы.

Другие методы лечения направлены на истощения уровня аутоантител в сыворотке крови и подавление агрессии иммунной системы.

При выявлении опухоли основное лечение направлено против нее, в том числе хирургические методы.

Медикаментозное

Основой лечения миастенического синдрома Ламберта-Итона является Амифампридин, который повышает мышечную силу. Среди иммуносупрессантов, назначаемых в тяжелых случаях, используют Преднизолон, Циклоспорин или Метотрексат. Вводятся иммуноглобулины внутривенно.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечитьИнгибиторы ацетилхолинэстеразы блокируют расщепление ацетилхолина в синаптической щели, усиливая передачу импульсов. Препараты относительно компенсируют нехватку медиатора, но не обеспечивают значительного улучшения.

Гуанидин проявляет лучшую эффективность, но подавляет функцию костного мозга и токсичен для почек. Препарат усиливает выделение ацетилхолина после нервного импульса и его действие на мускариновые и никотиновые рецепторы. Ведутся исследования для разработки специфической иммунотерапии.

Микофенолат и Циклоспорин используются по аналогии с миастенией Гравис, которая встречается в 100 раз чаще и более изучена. Моноклональные антитела Ритуксимаб, специально предназначенное для B-лимфоцитов, помогают при выработке различных аутоантител.

Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Советы по укреплению коленных суставов.

По ссылке статья «Из чего делают воск в брикетах и как им пользоваться.»

Физически нагрузки

Физические нагрузки должны быть легкими и умеренными, следует избегать набора веса, корректировать питание.

Другие заболевания, такие как респираторные инфекции, следует срочно лечить, проходить вакцинацию против гриппа.

Во время беременности проводят лечение внутривенным иммуноглобулином из-за риска развития артрогрипоза плода – патологии скелетно-мышечной системы, которая наблюдается при миастении. Транзиторный неонатальный путь передачи антител также описан в медицинской литературе.

Народные средства

Лечение миастенического синдрома народными средствами не проводится, поскольку является безрезультатным. Уделяется внимание питанию, которое должно быть обогащено витаминами, жирными кислотами Омега-3.

Прогнозы на жизнь

Индукция аутоиммунных заболеваний обычно наблюдается в начале развития опухоли. У большинства пациентов симптомы возникают до установления диагноза миастенического синдрома и до того, как возникли подозрения на злокачественный процесс.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечитьНекоторые препараты способны ухудшить состояние пациента: аминогликозиды, магний, контрасты с йодом, блокаторы кальциевых каналов.

Прогноз при заболевании зависит от присутствия злокачественного процесса и интенсивности аутоиммунных проявлений.

Максимально тяжелое состояние развивается через несколько месяцев после первых симптомов.

Обострения могут возникать вторично при развитии интеркуррентных заболеваниям и после использования препаратов, влияющим на нервно-мышечную передач. Например, после анестезии.

Большинство пациентов заявляют о том, что терапия может частично снимает симптомы, но они прогрессируют с течением времени.

Заключение

Миастенический синдром Ламберта-Итона отличается диагностируемой причиной мышечной слабости – поражением кальциевых каналов.

Состояние является прогрессирующим, требует компенсации выработки ацетилхолина и иммунносупрессивной терапии. Почти в половине случаев синдром сопровождает онкологические заболевания.

Читайте также:

Оставьте комментарий